ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम क्या है?

ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम (एक्सपी) एक दुर्लभ विरासत में मिला त्वचा विकार है जो पराबैंगनी विकिरण (यूवी) के डीएनए हानिकारक प्रभावों के लिए एक बढ़ संवेदनशीलता के कारण होता है। यूवी का मुख्य स्रोत सूरज है। एक्सपी के लक्षण शरीर के किसी भी सूर्य-उजागर क्षेत्र में देखे जा सकते हैं। प्रभाव त्वचा, पलकों और आंखों की सतह पर सबसे बड़ा होता है, लेकिन जीभ की नोक भी क्षतिग्रस्त हो सकती है। इसके अलावा, लगभग 25% एक्सपी रोगियों में सुनवाई हानि के साथ प्रगतिशील तंत्रिका-अध: पतन के रूप में प्रकट होने वाले तंत्रिका तंत्र की असामान्यताएं विकसित होती हैं। एक्सपी वाले लोगों में बेसल सेल कार्सिनोमा, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा और मेलेनोमा सहित त्वचा कैंसर के विकास के लिए 10,000 गुना अधिक जोखिम होता है। उनके पास आंख और आसपास के ओकुलर ऊतकों के कैंसर के लिए 2000 गुना बढ़ा हुआ जोखिम भी है। ये लक्षण जीवन में जल्दी दिखाई देते हैं, आमतौर पर 10 वर्ष की आयु से पहले।